Doença pulmonar rara requer diagnóstico precoce

Fibrose pulmonar idiopática pode ser fatal se não tratada

Definida como uma doença crônica (ou seja, não tem cura), rara e progressiva, a fibrose pulmonar idiopática (FPI) afeta os pulmões, causando fibroses. Consequentemente, o órgão perde a elasticidade, dificultando a respiração e a troca de gases.  O termo “idiopática” indica que a FPI tem causas desconhecidas.

Sabe-se apenas que ela pode ter origem genética e que há diversos fatores de risco, como a poluição e o contato frequente com poeira e fumo.  Apesar de grave, a FPI apresenta sintomas aparentemente simples, como falta de ar, cansaço e tosse seca. Geralmente, eles são negligenciados ou confundidos com indícios de outras doenças pulmonares e cardíacas, como bronquite, enfisema ou insuficiência cardíaca. Por isso, o diagnóstico correto pode levar de dois a três anos.

Carlos Carvalho, professor de pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (SP), ressalta que, “ao contrário da maioria das doenças raras, a FPI atinge normalmente pessoas com mais de 50 anos, o que também dificulta o diagnóstico, pois os pacientes costumam pensar que os sintomas são sinais comuns de envelhecimento e demoram para buscar ajuda.”

Tratamento

Até 2016, quando ainda não havia tratamento específico, metade dos pacientes não sobrevivia após três anos de diagnóstico. “A expectativa de vida continua alarmante para os pacientes que têm um diagnóstico tardio. O primeiro medicamento aprovado no Brasil foi o nintedanibe, que retarda a progressão da doença em 50%”, diz Carvalho.

Com as atuais possibilidades de tratamento, estima-se que cerca de 30% dos pacientes consigam estabilizar o quadro após um ano de tratamento. Além dos medicamentos eda fisioterapia para facilitar a respiração, o médico recomenda outros cuidados para os portadores de FPI:

* Deixar de fumar;

* Praticar atividade física de baixo impacto, com orientação profissional;

* Manter uma alimentação equilibrada;

* Evitar exposição à poluição ambiental;

* Evitar o trabalho direto com substâncias químicas nocivas ao aparelho respiratório;

* Se necessário, fazer a suplementação de oxigênio;

* Tomar cuidado com outras doenças que podem estar associadas, como refluxo, apneia do sono e doenças cardíacas.